原发性肺动脉高压

原发性肺动脉高压(现称特发性肺动脉高压)，是一种原因不明，以肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管疾病，病理上表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或者偏心性内膜增生及丛状性损害和坏死性动脉