川崎病是多发于5岁以下小孩的血管炎症性疾病,全世界各个地方均有发生,而且不同种族之间,发病率不同,报道当中以亚裔为主。一般来讲,临床以持续高热为主要表现,热程超过5天,同时在病程中陆续出现以下症状,比如皮疹、球结膜充血、口唇干燥潮红,甚至皲裂,口腔黏膜充血、杨梅舌、颈部淋巴结肿大、手足硬肿。它的病因不是非常明确,一般来讲考虑和感染有关。甚至有人报道和疫苗接种、孩子遗传背景、种族发病率有关,亚裔的孩子多见。一般来讲和特殊基因及基因多态性有关。
临床治疗主要以丙种球蛋白治疗,绝大部分孩子敏感。对于IVIG,也就是丙种球蛋白注射不敏感的病人,给予激素治疗等。其预后取决于是否心脏有严重受累,在冠状动脉没有严重受累情况下,小孩预后非常良好。极个别孩子因为个体因素的差异,出现川崎休克样综合征,甚至巨噬细胞活化综合征,这样的孩子预后就比较严重,治疗起来困难比较大。
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2021-07-23