苯丙酮尿症临床上还要进行具体分型,假如是经典型PKU,只需要饮食治疗,即给予低苯丙氨酸饮食,例如婴儿期给予特殊奶粉,再逐渐添加食物,但是所添加食物应该以低蛋白食物为主,通过定期监测血中苯丙氨酸的浓度,调整饮食结构,饮食控制得好,生长发育能够与正常儿童相同。苯丙酮尿症患儿不能进食与正常儿童一样的饮食,患儿有特殊的奶粉,有专门为苯丙酮尿症患儿制作的低苯丙氨酸或者无苯丙氨酸奶粉,现在有专门的配方奶,还有面、食物、米,都有专门为苯丙酮尿症患儿而准备的。
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