中性粒细胞碱性磷酸酶低怎么办

钙-钴法

阳性率10%-40%，积分7-51分

临床意义

中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率、积分偏低主要见于慢性髓系白血病，积分甚至可降至零，另外可见于病毒感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、继发性红细胞增多症、脾功能亢进等。

潜在疾病： 慢性髓系白血病；阵发性睡眠性血红蛋白尿症 原因分析

疾病因素

1.慢性髓系白血病：也称慢性粒细胞白血病，是一种起源于多能干细胞的髓系增生性肿瘤，患者体内存在致病的融合蛋白，会显著增强酪氨酸激酶活性，影响细胞的增生和分化，在检测中NAP呈现活性显著降低，病情缓解后恢复正常。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：该病是一种获得性溶血性疾病，起源于造血干细胞基因突变引起血细胞表面的膜蛋白缺失，致使细胞性能发生改变，对血中的补体敏感，引发血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成等，检测可见NAP活性降低。

3.其他疾病：其他还可能出现NAP活性降低的疾病主要有继发性红细胞增多症、脾功能亢进、病毒感染等。

就诊科室

慢性髓系白血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿症可去血液科就诊。

诊疗建议

1.慢性髓系白血病：患者需根据自身状况、预后分析、经济条件制定相应的治疗方案，治疗手段有化疗、干扰素治疗、分子靶向药物治疗、骨髓移植与外周血干细胞移植、中药治疗等。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：目标是控制并减轻溶血发作及防止并发症发生。目前以药物控制病情为主，包括糖皮质激素、依库珠单抗、联合化疗、碳酸氢钠、抗氧化药物及抗凝药物等，除药物治疗外还可试行异基因造血干细胞移植。

饮食调理

饮食原则

患者在进行治疗的同时，还需要给予合理的饮食搭配。饮食原则以给予营养丰富、高热量、高蛋白质、高维生素、易消化饮食为主。

饮食宜忌

1.慢性髓系白血病：摄入足量的能量和蛋白质以满足机体消耗，选择清淡、细软、少渣易消化的食物，并应当补充富含维生素A、E、锌等食物，进食时细嚼慢咽，不挑食、不偏食。忌辛辣刺激、油腻煎炸干硬食物，带骨头及带刺食物小心食用。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：日常食用高蛋白、高维生素、含铁丰富、易消化食物，如动物肝脏、瘦肉、鸭血、黑木耳、菠菜、芹菜、红枣、紫菜等。忌辛辣油腻刺激，注意饮食卫生。血红蛋白尿发作期间避免选择酸性食物如肉类、鱼虾等。

生活管理

1.慢性髓系白血病：居室环境安静、舒适、通风、空气清新，注意保暖，避免不良刺激；根据体力适当限制活动量，以散步、打太极拳等轻运动为主；保持床单位清洁平整，衣裤柔软；勤剪指甲，皮肤定期擦洗，不用刺激性强的肥皂，用软毛牙刷清洁牙齿，避免出血；家属给予患者心理支持，增强战胜疾病的信心。

2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症：病情严重时绝对卧床休息，同时避免突然更换体位导致摔伤，轻中度时可适当下床活动；适当进行保护性隔离，避免交叉感染；做好卫生清洁，尤其外阴肛门的护理；注意保暖，预防感染；定期复查。

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