指标正常值
磷酸葡萄糖异构酶
磷酸葡萄糖异构酶常用测定方法有两种,分别是分光光度法和比色法。两种测定方法的对照参考值如下:
1.分光光度法:
红细胞磷酸葡萄糖异构酶的对照参考值为38.8~82.8单位/克Hb。
血清磷酸葡萄糖异构酶活性多以36单位/升为对照参考值的上值。
2.比色法:
成人血清磷酸葡萄糖异构酶活性为22.1~123.7IU,均值±标准差为72.9±50.8IU/L。
指标偏低
临床意义磷酸葡萄糖异构酶减低的病理因素主要见于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症,患者临床可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、胎儿水肿等。
潜在疾病: 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症 原因分析疾病因素
葡萄糖磷酸异构酶缺乏症:磷酸葡萄糖异构酶的先天性缺陷可导致红细胞变形性降低,红细胞GPI活性显著低下,约仅正常的25%,血浆酶活性也降低。
非疾病因素
若无病理因素存在的情况下多为正常现象。
就诊科室葡萄糖磷酸异构酶缺乏症患者可去儿科就诊。
诊疗建议葡萄糖磷酸异构酶缺乏症尚无特效疗法,以对症处理为主,根据患儿的情况还可以尝试手术治疗和造血干细胞移植等。如贫血明显时,需采取输血治疗,以改善贫血症状;肝功能异常者需给予护肝治疗等。
饮食调理饮食原则
无特殊,营养丰富均衡即可。
饮食宜忌
无特殊,营养丰富均衡即可。
生活管理家长应协助患儿遵医嘱服药,养成良好的生活习惯,防止患儿摔伤、碰伤,避免哭闹、跑跳等;多卧床休息,不要玩锐利物体(如水果刀等),减少感染和外伤风险;症状较轻者应适当进行体育锻炼,可进行做保健操、散步、慢跑等,增强抵抗力但要避免劳累。
相关检查
磷酸葡萄糖异构酶检测
参考资料[1]王坤.实用诊断酶学[M].重庆:科学技术文献出版社重庆分社,1989:646-651.
[2]杨永泉,李薇,张速林,曾兰兰.6-磷酸葡萄糖异构酶检测对类风湿关节炎的诊断意义.广东医学 ISTIC PKU,2010,4.
[3]田伟.实用骨科学.第2版[M].北京:人民卫生出版社,2016:199.
[4]朴明慧,曲文博,刘冰,田进伟.纳米载药在心肌梗死及其并发症防治中的应用[J].中国动脉杂志,2021,29(11):990.
[5]李兰娟,任红.传染病学.第8版[M].北京:人民卫生出版社,2013:28,36,37.
[6]Robert S.Porter,MD.默克诊疗手册 上.第19版[M].北京:人民卫生出版社,2014:1449-1450.
[7]叶文琴,王筱慧,张玲娟.临床护理精品系列 现代临床内科护理学.第1版[M].北京:人民军医出版社,2009:324-326,647.
[8]阮长耿.中华医学百科全书 临床医学 血液病学[M].北京:中国协和医科大学出版社,2018:95-97.
[9]胡亚美. 新编儿科临床手册[M].北京:金盾出版社,1991:659-670.