智慧妈咪网健康百科检查指标磷酸葡萄糖异构酶低是什么原因

磷酸葡萄糖异构酶低是什么原因

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指标正常值

磷酸葡萄糖异构酶

磷酸葡萄糖异构酶常用测定方法有两种,分别是分光光度法和比色法。两种测定方法的对照参考值如下:

1.分光光度法:

红细胞磷酸葡萄糖异构酶的对照参考值为38.8~82.8单位/克Hb。

血清磷酸葡萄糖异构酶活性多以36单位/升为对照参考值的上值。

2.比色法:

成人血清磷酸葡萄糖异构酶活性为22.1~123.7IU,均值±标准差为72.9±50.8IU/L。

指标偏低

临床意义

磷酸葡萄糖异构酶减低的病理因素主要见于葡萄糖磷酸异构酶缺乏症,患者临床可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿高胆红素血症、胎儿水肿等。

潜在疾病: 葡萄糖磷酸异构酶缺乏症 原因分析

疾病因素

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症:磷酸葡萄糖异构酶的先天性缺陷可导致红细胞变形性降低,红细胞GPI活性显著低下,约仅正常的25%,血浆酶活性也降低。

非疾病因素

若无病理因素存在的情况下多为正常现象。

就诊科室

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症患者可去儿科就诊。

诊疗建议

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症尚无特效疗法,以对症处理为主,根据患儿的情况还可以尝试手术治疗和造血干细胞移植等。如贫血明显时,需采取输血治疗,以改善贫血症状;肝功能异常者需给予护肝治疗等。

饮食调理

饮食原则

无特殊,营养丰富均衡即可。

饮食宜忌

无特殊,营养丰富均衡即可。

生活管理

家长应协助患儿遵医嘱服药,养成良好的生活习惯,防止患儿摔伤、碰伤,避免哭闹、跑跳等;多卧床休息,不要玩锐利物体(如水果刀等),减少感染和外伤风险;症状较轻者应适当进行体育锻炼,可进行做保健操、散步、慢跑等,增强抵抗力但要避免劳累。

相关检查

磷酸葡萄糖异构酶检测

参考资料

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