尿香草扁桃酸低是什么原因

临床意义

尿香草扁桃酸降低主要与疾病因素和非疾病因素有关，疾病因素有苯丙酮尿症、甲状腺功能亢进症、原发性慢性肾上腺皮质功能减退。非疾病因素主要是因为使用单胺氧化酶抑制剂导致的假性降低。

潜在疾病： 苯丙酮尿症；甲状腺功能亢进症；原发性慢性肾上腺皮质功能减退 原因分析

疾病因素

1.肾上腺皮质疾病：原发性慢性肾上腺皮质功能减退，又称艾迪生病，会出现尿香草扁桃酸降低。

2.其他疾病：苯丙酮尿症和甲状腺功能亢进症，也可检测出尿香草扁桃酸降低。

非疾病因素

使用单胺氧化酶抑制剂导致的尿香草扁桃酸假性降低。

就诊科室

苯丙酮尿症可去小儿科就诊；甲状腺功能亢进症和原发性慢性肾上腺皮质功能减退可去内分泌科就诊。

诊疗建议

非疾病因素导致的尿香草扁桃酸降低无需特殊处理，注意定期观察随访。疾病因素导致的尿香草扁桃酸降低，需要针对原发病进行治疗。

1.苯丙酮尿症：确诊后应立即治疗，开始治疗的年龄越小，预后越好。低苯丙氨酸饮食治疗是目前主要的治疗方法，患儿主要采用低苯丙氨酸配方奶粉治疗，成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制，严格控制血苯丙氨酸水平直至分娩，防止高苯丙氨酸血症影响胎儿。

2.甲状腺功能亢进症：常用的治疗方法包括抗甲状腺药物、放射碘和手术治疗。具体采取何种治疗措施，需依据患者的具体情况以及治疗方式利弊综合考虑。

3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退：本病需终身治疗，治疗的近期目标是缓解症状，避免出现肾上腺危象，远期目标是改善生活质量、降低并发症和提高远期生存率。

饮食调理

饮食原则

对于尿香草扁桃酸病理性降低的患者，需要积极治疗原发病，同时根据具体病因加强饮食调理，针对性调整饮食方案。

饮食宜忌

1.苯丙酮尿症：应给予低蛋白、低苯丙氨酸饮食。少食用乳、蛋、肉、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物，避免高热量含糖饮料和过多脂肪的摄入。

2.甲状腺功能亢进症：甲亢患者应以高热量、高蛋白质、高维生素和钾、钙的饮食为主，限制高纤维素饮食，粗粮、含纤维素多的蔬菜如芹菜等。避免进食含碘丰富的食物，如海带、紫菜、虾皮、加碘食盐等。

3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退：饮食需营养均衡，宜进食蛋白质、维生素丰富的食物如瘦肉、鱼、鸡、蛋类、新鲜的水果蔬菜等，食物温度宜适中，不可过冷过热。禁止食用高钾盐、低钠盐，并控制盐量不可过少可多吃午餐肉罐头、泡菜、咸鱼等。

生活管理

由于不良的生活习惯会影响疾病的康复，患者应根据自身情况，针对性地培养健康的生活习惯。

1.苯丙酮尿症：婴幼儿应勤换尿布，保持皮肤干燥，对皮肤皱褶处特别是腋下、腹股沟应保持干燥清洁；穿棉质、宽松的衣服，防止摩擦导致破损；逐步培养患儿的基本生活自理能力。

2.甲状腺功能亢进症：每日充分休息，避免过度疲劳；注意保护角膜和球结膜，可用眼罩防止光、风、灰尘刺激，抬高床头防止眼压增高，并训练眼外肌活动；合理安排工作、学习和生活，避免情绪刺激；保证大便通畅，必要时服用缓泻剂。

3.原发性慢性肾上腺皮质功能减退：可以适当的进行运动如打太极、散步、练健身操等；注意保暖，根据气候变化，适量增减衣物；保持精神愉快，减少精神刺激，不可过度劳累；外出时随身携带病情识别卡，以便遇到意外能得到及时处理。

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