智慧妈咪网健康百科检查指标铜蓝蛋白偏低是什么意思

铜蓝蛋白偏低是什么意思

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指标正常值

血清值

0.2~0.6g/L

指标偏低

临床意义

血清铜蓝蛋白偏低可分为疾病因素和非疾病因素。疾病因素中血清铜蓝蛋白对肝豆状核变性(Wilson病)的诊断最有价值。此外,也可用于判断肾病综合征、吸收不良综合征等疾病导致的营养不良。而非疾病因素,多见于新生儿和未发育成熟儿童,此类人群铜蓝蛋白可出现偏低的情况。

潜在疾病: 肝豆状核变性 ; 肾病综合征 ; 吸收不良综合征 ; 蛋白漏出性胃肠症 ; 低蛋白血症

原因分析

疾病因素
1.肝豆状核变性:此时铜蓝蛋白显著降低,可能由于铜过高地沉积于肝及基底核或是铜蓝蛋白合成障碍所致。同时伴有血清铜下降、尿铜排泄增高。
2.其他:见于多种可导致营养不良的疾病,如肾病综合征、吸收不良综合征、蛋白漏出性胃肠症、低蛋白血症等均可引起铜蓝蛋白偏低。
非疾病因素
新生儿和未发育成熟儿童铜蓝蛋白值可偏低。

就诊科室

铜蓝蛋白偏低的患者根据具体疾病不同,就诊科室有所不同。肝豆状核变性患者建议到肝病科、神经内科就诊;肾病综合征建议到肾病科就诊;吸收不良综合征、低蛋白血症建议到内科就诊;蛋白漏出性胃肠症患者建议到消化内科就诊。

诊疗建议

导致铜蓝蛋白偏低的疾病不同,患者需要根据疾病进行不同的治疗,包括药物治疗、营养支持、手术治疗以及透析治疗等。
1.肝豆状核变性:是多系统受累的疾病,药物治疗需要维持终生,其最好的治疗方法为肝移植。标准药物包括增加尿铜排泄的螯合剂和减少消化道铜吸收的锌盐和四硫代钼酸盐。对于无症状或临床前患者,推荐单独使用锌制剂。孕期需要预防自然流产、控制母婴疾病和尽量减少药物引起的致畸性。怀孕期间也应进行抗铜治疗,通常不建议母乳喂养。
2.肾病综合征:可以采取药物治疗,也可以进行手术或者透析治疗。
3.吸收不良综合征:可通过静脉进行营养治疗,确保患者的营养供给。
4.蛋白漏出性胃肠症、低蛋白血症:需积极找出原发病,进行对因治疗,及时补充蛋白含量。

饮食调理

饮食原则
引起铜蓝蛋白病理性偏低的疾病患者,饮食应避免进食含铜高的食物,同时保证每日热量、适量蛋白、低脂肪、易吸收、无刺激的原则。食物性状可根据时间的进行调整,食物营养也可以采用逐渐添加的原则。少量多餐,在确保患者的肠道消化吸收功能逐渐适应后,再循序渐进。
饮食宜忌
1.采取高热量饮食,以克服患者伴有肝硬化等肝脏损害。
2.宜多食用富含蛋白质的食物,最好选择优质蛋白占比居多的食物,如蛋类、鱼类等。
3.增加富含能量的食物,如精加工的稻米、白面等。
4.多吃富含锌、锰元素的食物,如牛肉、绿豆、菠菜等。
5.增加有机酸摄入量,有机酸与铜结合形成不溶性化合物,可延缓铜的吸收,加速其排泄。
6.禁用铜制器皿烹煮事物和饮水。
7.避免食用含铜量高的食物,如蚕豆、巧克力、墨鱼、牡蛎等。多选含铜低的食物,如牛奶、瘦肉、苹果、箩卜、精白米、砂糖、马铃薯等。
8.对于严重肝肾疾病的患者,应限制脂类物质的摄入,以少油、低胆固醇饮食为好,同时还应忌食海腥、虾、蟹、酱菜、香肠、腊肉等食物,以及烟、酒等刺激食品和辣椒、葱等辛辣食品,每日以清淡膳食为好。

生活管理

因患者引起铜蓝蛋白病理性偏低的疾病不一样,因此生活管理要点会有一定区别,但通常建议患者养成良好的生活习惯,同时要对自身所患疾病有基本的了解。
1.生活习惯:日常生活当中应养成良好的生活习惯,适当增加体育锻炼,提高机体免疫力,同时注意个人卫生。坚持按计划用药,严格遵守医嘱,不得随意增减药量,病情较重者可卧床休息。
2.健康教育:加强对相关疾病知识的学习,了解疾病的诱因、症状、治疗及危害等相关知识。
3.定期体检:每年进行体检,平时应记录每日的饮食出入量和体重变化,确保出入平衡。

相关检查

肝功能检查

肾功能疾病

参考资料

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