苯丙酮尿症的饮食应该注意哪些问题？

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种，因为患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，苯丙氨酸含量按每日每千克体重十五到三十毫克计算，蛋白质总量为每日每千克体重二到四克。由于任何食物蛋白质豆含有百分之四的苯丙氨酸所以一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。