苯丙酮尿症可以吃什么食物

医生回答：

苯丙酮尿症是一种常见类型的氨基酸代谢病,是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸,导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出.主要临床表现为智力低下,惊厥发作和色素减少.这个病属于常染色体隐形遗传病.种族不同，其发病率也不尽相同,美国约为1/14000,日本1/60000,我国1/16500.这个病一旦确诊之后,应该积极对待，尽早给予治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,治愈效果越好.1、低苯丙氨酸饮食主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时会导致神经系统损害,所以对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到了幼儿期添加辅食时应该以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.由于苯丙氨酸的蛋白质的存在，儿童苯丙酮尿症有非常具体的要求，蛋白质。其他营养：糖，脂肪，维生素，矿物质(包括微量元素)和普通儿童的需要;饮食控制至少需持续到青春期以后.2、BH4,5—羟色胺和L—DOPA主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物.3.在饮食方面也有禁忌，如豆角、豇豆、绿豆、大豆、云豆等不能吃。