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孙淑英副主任医师
首都儿科研究所生长发育研究室副主任医师 中国优生优育协会儿童发育专业委员会副主任委员。
“蚕豆病”,医学上称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,简称G6PD酶缺乏症。
G6PD酶存在于人体红细胞膜上,在参与红细胞对葡萄糖的代谢过程中,可以生成一种保护红细胞免受氧化物威胁的物质。
而当身体缺乏G6PD酶时,若接触到具有氧化性的物质(比如服用了某些药物、食物),红细胞膜会被破坏,随之出现急性溶血性贫血或黄疸。
由于很多病例是在进食蚕豆或蚕豆制品的48小时内发病,所以G6PD酶缺乏症又俗称为“蚕豆病”。
这种病常见于10岁以下儿童,很是“重男轻女”,男孩的患病率远高于女孩。
这是因为蚕豆病基因,是位于X染色体上的。
如果母亲是携带者,女宝宝有50%的概率是“携带者”,男宝则有50%概率是“患者”
如果只有父亲是G6PD酶缺乏症患者,那么女宝只是“携带者”,不会传给男宝。
若是有家族遗传史,建议要尽早带宝宝去医院做蚕豆病检查(抽血做G6PD酶的活性检测就能知道结果),有的地区,新生儿筛查项目中就包含了G6PD缺乏症筛查。