小儿遗传性球形红细胞增多症怎么治疗

医生回答：

小儿遗传性球形红细胞增多症是一种先天性红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病。临床上以贫血、黄疸、脾肿大，血液中球形红细胞增多、病程呈慢性贫血经过并伴有溶血反复急性发作为主要特征。在治疗上：1.血红蛋白＜70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。2.脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在，但由于除去了主要破坏血细胞的场所，红细胞寿得以延长，使贫血获得纠正，黄疸消退。3.药物可以补充叶酸口服。平日注意防治感染。