得了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办?

儿科医生-石计朋 / 2021-06-21 09:09:57

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闺蜜女儿最近一直觉得身体不舒服,去医院医生说是小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病,请问得了小儿X-连锁严重联合免疫缺陷病怎么办?

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医生回答:

严重联合免疫缺陷病(SCID)包括一组遗传性疾病,是指T细胞和B细胞功能联合缺陷引起的原发性免疫缺陷病。X-连锁严重联合免疫缺陷病(XL-SCID)属于T细胞缺陷,而B细胞无缺陷SCID,也是最常见的SCID。治疗SCID最好的方法是外周血、骨髓和脐血干细胞移植。最好的供者为HLA-A,B和D位点相同的同胞。成活者70%~80%的B细胞和T细胞功能可恢复。。最好在发生严重感染前尤其是肺炎之前进行造血干细胞移植,移植成功率较高。发生严重感染后,严重影响移植效果。

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