外科手术治疗是法洛氏四联症的主要的治疗方法，对严重的青紫型新生儿，可给予前列腺素E，以开放动脉导管等待时机进行手术。一般治疗手术的主要根据是右心室流出道的梗阻程度以及肺动脉的大小，手术方式具体如下：
1、根治术：在直视下解除右心室流出道以及肺动脉口狭窄，修补室间隔缺损；
2、姑息手术：肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿的冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者，均应先行姑息手术，包括分流术与减压术，以后再行二期矫正手术。对于年龄大的儿童多采用锁骨下动脉－肺动脉吻合术，或右心室流出道补片加宽术。对于三个月以内的婴儿，则采用升主动脉－肺动脉吻合术或中心分流术。