什么是法洛四联症?

法洛四联症也叫法四，是一种常见的先天性的心脏病，发生率排在动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损之后，是一种比较常见的先心病，但是和前三种是有差别的，前三种的孩子没有发绀、嘴唇紫绀的这种情况，法洛四联症属于紫绀型的先天性的心脏病，孩子出生的一个特点就是嘴唇是青紫的，有杵状指。杵状指什么表现呢？是指端的末节是粗大的，而且是发青的，叫杵状指。法洛四联症有四个问题，主要包括房间隔缺损、肺动脉的狭窄、主动脉骑跨、还有右心室的肥厚，临床上比较关注的两个问题，室间隔缺损和肺动脉狭窄。影响孩子预后的主要的问题是肺动脉狭窄的程度，有些孩子左右肺动脉发育很差，有很多的侧支，这些孩子可能需要多次的手术，手术效果也要差一些。左右肺动脉很好的孩子，青紫也没有那么严重，预后也比较好，这种孩子出生了以后，发现了口唇的青紫，家长要及早来做检查，判断孩子是不是法洛四联症。肺动脉发育的情况，一般需要做超声、胸片和心电图，有些孩子紫的比较厉害，需要做CT进一步明确诊断，要根据肺动脉发育的情况选择适当的手术时机。如果家长发现自己的孩子在出生以后出现了口唇的青紫，有杵状指的现象发生，要及早就诊，一般临床上需要做的检查，超声、胸片、心电图。有的孩子在胎儿期，做胎儿超声就能发现是不是有法洛四联症，如果孩子肺动脉发育特别差，要早期的优生优育。孩子出生了以后，发现了紫绀及早来就诊，需要判断肺动脉发育的情况、病情的轻重，有些孩子做超声、胸片、心电图、就可以得到准确的诊断，制定好的手术时机。有些孩子肺动脉发育比较差，要做CT检查，进一步评估肺动脉的条件。先天性心脏病就是及早的发现、及早的就诊，选择一个非常适当的手术时机进行手术，孩子如果不做手术怎么办呢？会越来越紫，活动量也很差，有些孩子会出现心功能的变化，有的出现脑脓肿这些并发症，最后孩子会夭折，一般比较重症的法洛四联症，肺动脉发育很差的孩子，在一周岁之内，可能有20%-30的孩子会夭折，所以一旦发现紫绀就要及早来就诊。